Cardio: Miocardiopatias

  


---

O quadro clínico apresentado é compatível com o diagnóstico de amiloidose, provavelmente secundária a mieloma múltiplo (MM). São sinais clínicos que levantam a suspeita de MM: presença de anemia, dor dorsal e insuficiência renal em doente idoso. Recorda-se a mnemónica clássica dos achados clínicos frequentemente encontrados no MM: CRAB - calcium elevated (hipercalcémia), renal failure (insuficiência renal), anemia, bone lytic lesion (lesões ósseas líticas, associadas ou não a dor óssea). A amiloidose caracteriza-se por uma acumulação extracelular de proteínas insolúveis. Existem vários tipos de amiloidose:

  • AL: amiloidose primária; é a forma de amiloidose sistémica mais comum. Caracteriza-se pela deposição de cadeias leves de imunoglobulinas (kappa e lambda). Na maioria dos casos encontra-se associada a mieloma múltiplo, linfoma não Hodgkin ou macroglobulinemia de Waldenström. Clinicamente pode afetar qualquer órgão (exceto o Sistema Nervoso Central). A macroglossia (que pode cursar com síndrome de apneia obstrutiva do sono - SAOS) e os olhos de guaxinim são sinais característicos;

  • AA: amiloidose secundária; sistémica; caracterizada pela deposição de proteína amilóide sérica A. Pode ser secundária a inflamação/infeção crónicas, nomeadamente doença inflamatória intestinal, lúpus, tuberculose, artrite reumatoide. Clinicamente pode afetar vários órgãos, mas é por norma mais limitada que a AL;

  • AF: corresponde à polineuropatia amiloidótica familiar (PAF), uma doença autossómica dominante, determinada por uma mutação na proteína transtirretina (TTR). Clinicamente, cursa com polineuropatia exuberante; a presença de opacidades vítreas é patognomónica. A disfunção autonómica na ausência de diabetes mellitus deve levantar a suspeita de polineuropatia amiloidótica;

  • Aβ2M: decorre da acumulação de Β-2 microglobulina e ocorre em doentes com doença renal crónica terminal/diálise (a Β-2 microglobulina não é filtrada no processo de hemodiálise). Caracteriza-se por manifestações maioritariamente reumatológicas - destaque para síndrome do túnel cárpico e derrames articulares - aproximadamente 10 anos após o início de diálise.

A amiloidose cardíaca é comum nas formas AL e AF. Ocorre pela deposição de amilóide no miocárdio, sendo a forma de miocardiopatia restritiva mais frequente no mundo ocidental. Outras etiologias de cardiomiopatias restritivas: sarcoidose, hemocromatose, fibrose pós-rádica; não obstante, são muitas vezes idiopáticas. Clinicamente, as cardiomiopatias restritivas caracterizam-se por sinais de insuficiência cardíaca, verificando-se frequentemente sinais de insuficiência cardíaca direita e esquerda sem disfunção sistólica. 
O eletrocardiograma cursa, classicamente, com complexos QRS de baixa voltagem. 
O ecocardiograma pode revelar uma cavidade ventricular esquerda diminuída, aumento da espessura do miocárdio, fração de ejeção normal ou aumentada com disfunção diastólica e aurículas dilatadas na presença de ventrículos não dilatados

---

A obstrução do trato de saída do ventrículo esquerdo pode estar presente no caso de cardiomiopatia hipertrófica. Esta tem como principais etiologias causas hereditárias (autossómica dominante) e ataxia de Friedrich. O doente típico é um atleta jovem. Clinicamente, é assintomática na maioria dos casos, mas pode cursar com sintomas de insuficiência cardíaca, síncope, arritmias ou morte súbita (principalmente durante atividade física). Ao exame físico, podem estar presentes: sopro holossistólico por regurgitação mitral; sopro sistólico com irradiação para a base, que aumenta com diminuição da pré-carga (ortostatismo, Valsalva, inotrópicos) e diminui com hand grip, squatting ou elevação das pernas. O ecocardiograma pode revelar com diminuição da cavidade do ventrículo esquerdo, disfunção diastólica com fração de ejeção geralmente normal, aumento de espessura do miocárdio. Adicionalmente, pode existir obstrução do trato de saída do ventrículo esquerdo.

----

O sopro associado ao prolapso mitral habitualmente associa-se com uma complicação que é a regurgitação mitral que pode ser ouvido no ápex mas irradia para a axila. Este sopro também aumenta durante a manobra de Valsalva (diminuição pré carga) e diminui com o agachamento (aumento pré carga), mas pela localização descrita no caso não corresponde à hipótese mais adequada.

---



Comentários

Enviar um comentário

Mensagens populares deste blogue

Cardio: Valvulopatias

Imagem
  Esta pergunta faz parte de uma prova oficial da ACSS - PNA 2020. O caso reporta-se a um doente portador de prótese mecânica e, por isso, com risco tromboembólico importante (além da fibrilhação auricular que o doente apresenta que também condiciona risco tromboembólico) que deve ser abordado com introdução de hipocoagulação. Sabe-se que o INR é a medida-padrão para monitorização da hipocoagulação com antagonistas da vitamina K e este deve ser mantido dentro de uma faixa terapêutica adequada [para os doentes com fibrilhação auricular entre 2-3; para os doentes com válvulas mecânicas entre 2,5-3,5 de uma forma genérica. No entanto, em doentes com certos tipos de prótese mecânicas e fatores de risco para trombose (por exemplo: FA) poderá ter de ser ajustado o alvo de INR para 3,5, ou, no caso de próteses mais trombogénicas (e antigas), para 4 - de acordo com 2021  ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease ]  O encerramento do apêndice auricular é u...
Ler mais

Inf: Pneumonia

Imagem
  Cerca de  40% das pneumonias estão associadas a derrame pleural.  A maioria destes derrames são pequenos, de fluxo livre, estéreis e respondem à antibioterapia, isto é,  são derrames não complicados.  No entanto, quando há migração dos microorganismos causadores de pneumonia do parênquima pulmonar infetado para o espaço pleural, há risco de desenvolvimento de derrame pleural complicado ou de  empiema . Tanto o derrame pleural complicado como o empiema são caracterizados por grandes derrames, frequentemente loculados, associados a alterações na análise do líquido colhido por toracocentese. Além disso, ao contrário dos derrames complicados, nos empiemas é frequente observar material purulento no espaço pleural. Este doente apresenta um quadro compatível com pneumonia (febre e tosse produtiva). A presença de dor torácica pleurítica e de derrame pleural do lado esquerdo sugerem o aparecimento de empiema. O risco de complicações de pneumonia, como os empiemas,...
Ler mais