Cardio - Doenças vasculares da Aorta e Membros
A cirurgia endovascular - (Opção A) - pode ser preferível à cirurgia aberta (Opção B), em doentes com anatomia favorável, esperança média de vida superior a 2 anos, e após discussão entre a equipa médica e o doente (classe IIa in “2024 ESC Guidelines for the management of peripheral arterial and aortic diseases). No entanto, a cirurgia aberta continua a ser um classe I em doentes com baixo/moderado risco cirúrgico.
O quadro clínico apresentado é compatível com disseção da aorta. Esta patologia caracteriza-se por rotura da camada íntima (revestimento interno) da aorta, originando uma porta de entrada através da qual ocorre entrada de sangue que força a separação entre as camadas arteriais íntima e média (disseção). Tem um pico de incidência entre os 60 e 80 anos e é mais frequente no sexo masculino. A localização mais frequente é ao nível da aorta ascendente (65%), seguindo-se da aorta descendente (20%), arco da aorta (10%) e aorta abdominal (5%).
A classificação de Stanford (a mais utilizada) divide o evento em disseção tipo A (envolvimento da aorta ascendente) ou tipo B (envolvimento da aorta descendente, após os vasos braquiocefálicos). Pode ainda dividir-se em adquirida ou congénita: na adquirida, a hipertensão arterial constitui o principal fator de risco; na congénita, os fatores de risco mais comuns são doença do tecido conjuntivo (Marfan, Ehler-Danlos), válvula aórtica bicúspide ou coartação da aorta.
Clinicamente, a disseção da aorta manifesta-se por dor súbita e intensa, tipo “rasgão”, localizada na região torácica anterior (+ se disseção ascendente) ou posterior (+ se disseção descendente) com possível irradiação interescapular (+ se disseção descendente). Pode cursar ainda com derrame pleural esquerdo, pulsos periféricos assimétricos e síncope.
Conforme o tipo de disseção, dever-se-á estar particularmente alerta para complicações como:
Tipo A:
Propagação retrógrada – tamponamento cardíaco, disseção das coronárias com Enfarte Agudo do Miocárdio, insuficiência aórtica aguda (sopro protodiastólico), edema agudo do pulmão;
Propagação anterógrada – compromisso das artérias carótidas e subclávia, com risco de eventos cerebrovasculares (acidente vascular cerebral, acidente isquémico transitório) e isquémia do membro superior.
Tipo B: isquémia dos membros inferiores e neuropatia isquémica.
Na marcha diagnóstica, a realização de um raio-X do tórax poderá revelar alargamento do mediastino. A confirmação do diagnóstico dependerá da estabilidade hemodinâmica do doente: se estável, o exame preferencial é a angio-TC (ou RM se, por exemplo, existir insuficiência renal ou alergia que contraindique administração de contraste iodado exigido para realização de angio-TC); se instável, o ecocardiograma transesofágico é o exame inicial de eleição, sempre que disponível
Doença Arterial Periférica
Para realizar o rastreio/diagnóstico de DAP a primeira linha constitui a determinação do Índice tornozelo-braço (ITB), (Opção B). O ITB é calculado através da divisão do máximo valor tensional sistólico do membro inferior, pelo máximo valor tensional sistólico do membro superior:
≥0,9 – normal
0,71 a 0,9 – DAP ligeira
0,41-0,7 – DAP moderada
≤0,4 – DAP grave
≥1,4 – sugestivos de calcificação, por vasos não compressíveis. Pode surgir na diabetes mellitus.
Este caso retrata uma doente que recorre à consulta por queixas compatíveis com fenómeno de Raynaud. O fenómeno de Raynaud é uma condição vasoespástica das pequenas artérias, sobretudo das extremidades das mãos e pés, e caracteriza-se classicamente por uma evolução trifásica: palidez, cianose e eritema. No entanto, alguns doentes podem apresentar apenas palidez e/ou cianose. Esta evolução trifásica representa três mecanismos fisiopatológicos distintos: vasoconstrição, isquemia e reperfusão, respetivamente. Os episódios são habitualmente despoletados por um conjunto de triggers, nomeadamente a exposição ao frio, stress emocional ou vibração.
O fenómeno de Raynaud pode ser classificado em primário ou idiopático, quando ocorre na ausência de distúrbios subjacentes, ou secundário a doenças do tecido conjuntivo (esclerodermia, LES, AR, dermatomiosite, S. Sjogren), neurológicas (poliomielite), endócrinas, hematológicas (crioglobulinemia), neoplásicas, trauma físico de repetição (vibração, choque elétrico) ou fármacos (beta-bloqueantes, bleomicina, cisplatina).
A forma primária ocorre em 50% dos casos e deve-se a uma resposta fisiológica exagerada ao frio, sendo mais frequente em mulheres jovens, frequentemente com antecedentes familiares, não se associando a dor, necrose ou úlceras, sendo por isso uma forma mais ligeira. Já a secundária, surge geralmente em idades mais avançadas, podendo ser assimétrico, tendo os episódios uma duração habitualmente mais prolongada, e podendo coexistir sintomatologia sistémica e/ou dor, necrose ou ulceração digital. São por norma doentes mais sintomáticos, com menor reversão após exposição ao calor, apresentando antecedentes de esclerose sistémica em 80% dos casos. A capilaroscopia do leito ungueal é um exame extremamente útil no diagnóstico diferencial de fenómeno de Raynaud primário e secundário (ver tabela acima).
Neste caso temos uma doente que apresenta um fenómeno de Raynaud de instalação na 5ª década de vida, com episódios de duração prolongada, dor associada e úlceras cutâneas. Apresenta um ar emagrecido e faz-se acompanhar de uma capilaroscopia do leito ungueal alterada. Em conjunto, estes achados são compatíveis com fenómeno de Raynaud secundário, pelo que é imperativo investigar a causa subjacente. A esclerose sistémica é uma das possíveis causas de Raynaud secundário, podendo este preceder em vários anos os restantes sintomas e sinais da doença, como a esclerose cutânea. Assim, nesta doente, para além de uma anamnese e exame objetivo cuidados, seria adequado solicitar também um estudo autoimune, nomeadamente com doseamento dos anticorpos anti-centrómero, anti-Scl70 e anti-RNA polimerase III, frequentemente positivos em doentes com esclerose sistémica (Opção B).
Este caso descreve uma mulher de 44 anos que recorre à consulta médica por queixas de fenómeno de Raynaud desde há seis meses. O primeiro passo na avaliação deve ser a distinção entre formas primárias/idiopáticas e formas secundárias. O diagnóstico de fenómeno de Raynaud primário passa por exclusão de potenciais causas subjacentes através da história clínica, exame físico e meios complementares de diagnóstico. Neste caso existem dois principais sinais de alarme: a presença de episódios de trombose venosa (uma profunda no membro inferior, uma superficial no membro superior direito e uma superficial no membro superior esquerdo, objetivável no presente), assim como a refratariedade ao tratamento de primeira linha (medidas comportamentais) e de segunda linha (bloqueador dos canais de cálcio). Tal é sugestivo de uma potencial causa secundária para o fenómeno de Raynaud. Considerando a presença de fenómeno de Raynaud com manifestações de trombose venosa, em especial do membro superior, associada a uma carga tabágica elevada, este caso é sugestivo de tromboangeíte obliterante/doença de Buerger. É ainda de destacar a pressão arterial elevada no exame físico numa doente sob nifedipina. Ainda que uma medição isolada de pressão arterial elevada não seja diagnóstica de hipertensão arterial, a confirmar-se o diagnóstico de hipertensão arterial, este seria mais um ponto a favor de doença de Buerger.
A tromboangeíte obliterante/doença de Buerger é uma vasculite de pequenos e médios vasos, de início na idade adulta, mais comum em homens, e cujas principais manifestações são a trombose venosa superficial, fenómeno de Raynaud e doença arterial periférica. O principal fator de risco e associação etiológica para a tromboangeíte obliterante é o tabagismo, pelo que a cessação tabágica provavelmente melhorará a condição clínica da doente (Opção A) e irá prevenir o desenvolvimento de novas alterações (nomeadamente manifestações de insuficiência vascular periférica)
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