Pneumo: DPI

 

As doenças pulmonares intersticiais são um grupo muito variado de patologias com cursos clínicos heterogéneos e prognósticos variáveis, caracterizadas por lesões pulmonares difusas e tipicamente crónicas que ocorrem no contexto de graus variáveis de inflamação que muitas vezes conduz a fibrose pulmonar.

A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é a mais comum dentro do grupo das pneumonias intersticiais idiopáticas (PII). A FPI é mais comum em homens adultos (>50 anos), sobretudo fumadores. As manifestações clínicas típicas incluem tosse seca e dispneia para esforços progressiva, que surge habitualmente 1 a 2 anos antes do diagnóstico e que pode evoluir para insuficiência respiratória tipo 1. Ao exame objetivo é muito frequente a auscultação de crepitações inspiratórias bibasais e a presença de baqueteamento digital. Perante uma apresentação clínica típica, a imagiologia pode ser suficiente para confirmar o diagnóstico, nomeadamente a TC de alta resolução (TC-AR) do tórax com padrão de pneumonia intersticial usual - infiltrados reticulares bilaterais basais e subpleurais, padrão em favo-de-mel, bronquiectasias de tração, sem opacidades em vidro despolido e doença pleural. O raio-X do tórax ajuda a direcionar os próximos MCDTs, sendo habitualmente realizado antes da TC-AR. Assim, a fibrose pulmonar idiopática é o diagnóstico mais provável 

(Fibrose pulmonar idiopática) A vinheta clínica ilustra o caso de um homem de 54 anos, sem antecedentes ou exposições de relevo, que inicia um quadro respiratório (com dispneia e astenia) de evolução progressiva. Ao exame objetivo também os achados são inespecíficos detectando-se fervores crepitantes. Apesar de não ter alterações analíticas, tem alterações imagiológicas com a TC de alta resolução a mostrar alterações compatíveis com fibrose pulmonar: favo de mel, bronquiectasias de tração e com gradiente ápico-basal. O quadro é globalmente sugestivo de doença do interstício pulmonar, uma entidade heterogénea e de difícil diagnóstico concreto. Todavia, a ausência de outros sintomas, consumo de fármacos ou exposições relevantes aliada a um padrão imagiológico característico (o padrão de pneumonia intersticial usual) deve fazer pensar na fibrose pulmonar idiopática.

(Bronquiolite respiratória associada a doença do interstício pulmonar) Trata-se de um tipo de pneumonia intersticial idiopática com forte associação ao tabagismo e mais comum em homens sendo a apresentação clínica inespecífica mas compatível com a descrita nesta vinheta clínica. Todavia este doente não é fumador e os achados imagiológicos não são concordantes com este diagnóstico, sendo que a BR-DIP não está associada a fibrose com padrão em favo de mel / bronquiectasias de tração mas sim a áreas de vidro despolido e nódulos centrilobulares com distribuição preferencial nos lobos superiores ao contrário do envolvimento predominante dos lobos inferiores verificado neste caso.

(Pneumonia Intersticial descamativa) Trata-se de um tipo de pneumonia intersticial idiopática com forte associação ao tabagismo e é mais comum em homens sendo a apresentação clínica inespecífica mas compatível com a descrita nesta vinheta clínica. Todavia não está associada ao padrão em favo de mel / bronquiectasias de tração sendo mais comum a presença de opacidades em vidro despolido difusas e não tanto com envolvimento preferencial dos lobos superiores conforme presente neste caso.

(Pneumonia Intersticial não específica) Trata-se da segunda mais frequente pneumonia intersticial idiopática, a seguir à fibrose pulmonar idiopática. Está associada a uma variedade de achados clínicos, histológicos e imagiológicos mas a sua distinção em relação à fibrose pulmonar idiopática é importante dado que existem doentes com PINE que beneficiam de corticoterapia. Surgem em doentes entre 40 a 50 anos, tendencialmente mais novos que os com FPI. Os achados clínicos são semelhantes. Os achados imagiológicos em TC incluem distribuição subpleural sem gradiente óbvio, opacidades em vidro despolido assim como opacidades lineares e micronodulares. O padrão em favo de mel e as bronquiectasias de tração não são tao características deste diagnóstico.

A pneumonia intersticial não específica surge tipicamente na 5ª-6ª década de vida e também se manifesta por dispneia e tosse. É raro estar associada a hipocratismo digital.

(Pneumonia organizativa criptogénica) Trata-se de uma pneumonia intersticial idiopática com um apresentação aguda / subaguda de dispneia, tosse e febre o que a distingue da evolução insidiosa do caso clínico. Imagiologicamente está associada a consolidações uni ou bilaterais, podendo ser migratórias e que mimetizam uma pneumonia bacteriana não resolvendo com antibioterapia. Nem a história clínica nem os achados clínicos são concordantes com esta hipótese, pelo que não deve ser considerada.

A sarcoidose é uma doença granulomatosa inflamatória multissistémica que se pode apresentar de múltiplas formas. Geralmente nos estadios iniciais é assintomática, evoluindo para um quadro de sintomas gerais e inespecíficos com febre, astenia, diminuição do apetite, perda de peso e a presença de linfadenopatias dispersas. O atingimento pulmonar é o mais frequente (>90% dos doentes) e clinicamente surge como uma doença intersticial fibrosante com tosse seca, dispneia com o esforço, dor torácica e crepitações à auscultação pulmonar. Imagiologicamente é muito típica a linfadenopatia hilar bilateral na radiografia de tórax, associada, ou não, a infiltrados pulmonares, geralmente reticulares e/ou opacidades em vidro despolido. A clínica extra-pulmonar da sarcoidose é múltipla e atinge tipicamente 30% dos doentes, sendo o local mais comummente afetado o sistema linfático, com linfadenopatias mediastínicas. O envolvimento cutâneo pode incluir o eritema nodoso (manifestação mais comum, mas inespecífica) e o lúpus pérnio, manifestação patognomónica de sarcoidose, caracterizada por placas cutâneas violáceas extensas na região malar e nasal. A sarcoidose ocular pode manifestar-se com uveíte (mais comum), queratoconjuntivite sicca e/ou nódulos conjuntivais; o atingimento do sistema músculo-esquelético é caracterizado por poliartrite migratória e miopatia; e a neurossarcoidose manifesta-se tipicamente por paralisia facial bilateral. Outros achados menos comuns são a sarcoidose cardíaca, com o desenvolvimento de miocardiopatia restritiva e bloqueios aurículo-ventriculares, atingimento renal com nefrite intersticial aguda e o envolvimento hepático assintomático (ex: hepatomegalia, alteração das provas de função hepática). A infiltração de granulomas pode levar a colestase (ex: elevação discreta da fosfatase alcalina) seguida de alteração hepatocelular (ex: elevação ligeira das transaminases). Paralelamente, a infiltração de granulomas é responsável por esplenomegalia.

Analiticamente, estamos à espera de encontrar elevação dos marcadores de inflamação (Proteína C Reativa e Velocidade de Sedimentação eritrocitária) e hipercalcemia (pela conversão de vitamina D pelos macrófagos, nos granulomas).

A biópsia da lesão mais acessível (ex: fígado, gânglio linfático aumentado) é o gold-standard para o diagnóstico e o achado histopatológico típico são granulomas não-caseosos com células gigantes.