PED: Cefaleias

 A neurofibromatose tipo 1 (NF1) é uma síndrome neurocutânea autossómica dominante. As máculas de cor “café com leite” são a primeira manifestação cutânea e aparecem na infância. Posteriormente vão surgindo sardas axilares ou inguinais, nódulos de Lisch (hamartomas da íris) e neurofibromas (tumores benignos da bainha dos nervos periféricos). Os doentes com NF1 têm risco acrescido de desenvolver neoplasias intracranianas. O glioma da via ótica é a lesão intracraniana mais comum e geralmente manifesta-se na infância. Embora muitos destes gliomas sejam assintomáticos, um tumor em crescimento pode causar cefaleias e diminuição da acuidade visual. A cefaleia costuma ser pior de manhã porque a pressão intracraniana aumenta durante a noite devido ao decúbito dorsal. A cefaleia matinal e as alterações visuais neste doente são sinais de alarme para uma lesão ocupante de espaço. A próxima etapa será realizar uma RM crânioencefálica e orbitária para avaliar as estruturas intracranianas.

Os neuromas acústicos bilaterais (schwannomas vestibulares) podem causar perda auditiva neurossensorial e fazem parte do diagnóstico de neurofibromatose tipo 2 (NF2). A audiometria é o melhor teste inicial no diagnóstico de neuromas acústicos, mas não está indicada em doentes com sintomas de NF1. Os doentes com NF2 não têm máculas “café com leite” nem sardas axilares/inguinais.

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As cefaleias com evolução progressiva, como neste caso, são sempre motivo de preocupação e obrigam a excluir um processo orgânico com hipertensão intracraniana (lesões ocupantes de espaço). Os tumores infra-tentoriais (da fossa posterior) são os que mais frequentemente cursam com clínica de hipertensão intracraniana por obstrução. Os mais frequentes são o astrocitoma do cerebelo, o meduloblastoma, o ependimoma e o glioma da protuberância. Nestes casos, a cefaleia (por vezes occipital) pode ser o primeiro sintoma, mas a criança apresenta frequentemente náuseas e vómitos matinais, irritabilidade ou alterações do comportamento e/ou do desempenho escolar. Os sinais neurológicos como diplopia, estrabismo, ataxia ou défices focais podem aparecer muito mais tarde. A fundoscopia é fundamental para excluir a existência de estase papilar.

Assim, atendendo ao padrão de instalação e à clínica, configuram-se os seguintes sinais de alarme que devem levar o clínico, de forma absoluta, a pedir uma exploração complementar por RM-CE (Opção E):

• Edema da papila;

• Cefaleia que piora com as manobras de Valsalva, em especial a defecação;

• Evolução desfavorável apesar do tratamento;

• Queda no rendimento escolar maior que o esperado na ausência de cefaleia ou alterações do comportamento – como observado neste doente;

• Alterações neurológicas no exame neurológico que não sejam compatíveis com aura;

• Alterações endócrinas (puberdade precoce, diabetes insípida) que possam sugerir um tumor hipotalâmico ou hipofisário.

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A síndrome de Reye é uma patologia relativamente rara que pode ser observada exclusivamente em crianças tratadas com salicilatos, tal como a aspirina, para uma infeção vírica (p. ex. gripe, varicela). É importante salientar que a incidência desta síndrome tem vindo a diminuir devido à identificação da exposição à aspirina como fator precipitante, o que levou ao surgimento de recomendações para evitar o seu uso na gestão da febre em idade pediátrica. No entanto, podem ocorrer casos esporádicos associados à administração não intencional de aspirina, nomeadamente quando os cuidadores desconhecem o conteúdo dos fármacos de venda livre.

As manifestações clínicas típicas incluem vómitos e alterações do comportamento, que progridem rapidamente para convulsões e letargia. Os achados laboratoriais característicos de lesão hepática incluem elevação marcada das transaminases, elevação da amónia e prolongamento do tempo de protrombina. Além disso, a hipoglicemia pode resultar da depleção das reservas de glicose e do aumento do seu consumo. Por outro lado, apesar do grau de atingimento do fígado, a bilirrubina total é geralmente normal ou ligeiramente elevada e a icterícia é rara. Pode ocorrer hipertensão intracraniana, uma das principais causas de morte na síndrome de Reye. O tratamento é de suporte.

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critérios de diagnóstico de cefaleia do tipo tensão:

• Critério A: teve aproximadamente 24 episódios de cefaleia com critérios B + C + D (2 por mês durante 1 ano);

• Critério B: sem náuseas, vómitos, foto ou fonofobia associados à cefaleia;

• Critério C: cefaleia bilateral, não pulsátil e de intensidade ligeira;

• Critério D: duração de aproximadamente 2 dias sem tratamento;

• Critério E: sem outro diagnóstico mais provável evidente.